Surgical treatment of the congenital radioulnar synostosis in children: systematic review



Cite item

Abstract

Background. Congenital radioulnar synostosis (CRUS) may have a negative impact on the function of the upper limb and cause disability. The main aim of the surgical treatment is to correct the forearm position for diminishing functional limitations. The study aimed to analyze surgical methods for correction of the pronation forearm deformity in children with CRUS. Material and methods.  We analysed the age at surgery, indications for surgery, the target functional forearm position, the time of consolidation of the forearm bones, the frequency of neurovascular complications. Results. Most authors considered subjective complaints as the main indication for surgical treatment. The median age at surgery was 5.17 years (3.25-9.46). The medians of the recommended forearm positions for unilateral CRUS were 0-10° of pronation for the dominant, and 0-12.5° of supination for the non-dominant limb; with bilateral cases – 0-17.5 ° pronation for the dominant and 0-12 ° supination for the non-dominant limb. Median of the osteotomy consolidation time varied from 6 to 8 weeks. The maximal time of forearm bone consolidation was significantly higher (p=0.024) in the group with osteotomies through the synostosis . Though the target forearm position was achieved in all cases, the number of complications in the proximal osteotomy group was statistically significantly different (p<0.01) - the chances of neurovascular complications were 20.5 times higher (95% CI: 2.7-155.6). Conclusion. The problem of surgical treatment of children with CRUS  remains relevant. Development of an algorithm regarding the need for surgical treatment and type of surgery requires further research.

Full Text

Введение

Врожденный радиоульнарный синостоз (ВРУС) – редкая аномалия развития верхней конечности, возникающая на ранних этапах эмбриогенеза в результате нарушения дифференцировки из общего перихондрия проксимальных отделов лучевой и локтевой костей [1]. 

Частота встречаемости ВРУС в некоторых регионах Европейской части России составляет 0,47-1,29 на 100 000 населения [2]. Мировая статистика данного заболевания неизвестна.

Несмотря на относительно невысокую частоту встречаемости, эта аномалия оказывает существенное влияние на функцию верхней конечности, особенно в случаях тяжелой пронационной деформации и при двустороннем поражении. Имеющаяся врожденная патология значительно затрудняет самообслуживание ребенка: прием пищи, удерживание предметов и гигиенические процедуры, что обусловлено отсутствием или резким ограничением возможности позиционирования кисти в положении супинации. Следует отметить, что данная патология манифестирует и становится выраженной с приобретением ребенком сложных мануальных навыков [3]. Данные ограничения становятся наиболее очевидны с трехлетнего возраста [1], однако аномалия может остаться незамеченной вплоть до подросткового возраста или даже у взрослого, особенно при одностороннем поражении, небольшом по протяженности синостозе и положении предплечья, близком к среднефизиологическому [4].

В современной литературе имеется ряд исследований, посвященных попыткам восстановления активных ротационных движений у пациентов с врожденным радиоульнарным синостозом [5-9]. Основной задачей в результате выполнения оперативного лечения остается коррекция положения предплечья с целью расширения функциональных возможностей верхней конечности.

На сегодняшний день описано более 20 различных вариантов хирургической коррекции гиперпронационного положения предплечья у детей с ВРУС, однако по-прежнему остаются обсуждаемыми вопросы об оптимальном возрасте оперативного вмешательства, показаниях к нему, наиболее оптимальном и безопасном варианте деротационной остеотомии, а также об альтернативных вариантах хирургического лечения, направленных на восстановление активных ротационных движений предплечья.

Целью настоящей работы стал анализ литературных данных о хирургических методах коррекции пронационной деформации предплечья у детей с врожденным радиоульнарным синостозом.

Материал и методы

Поиск и отбор публикаций

Данный систематический обзор выполнен в соответствии с международными требованиями PRISMA (Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analyses). Поиск литературных источников осуществлялся независимо двумя исследователями (Ф.Ю.А. и Г.С.А.) в электронных базах данных eLibrary, PubMed (MEDLINE), Ovid, ScienceDirect, Google Scholar с использованием комбинаций операторов OR, AND  и ключевых слов для англоязычных источников «congenital radioulnar synostosis», «derotation», «rotation», «osteotomy», «surgical treatment», «child»; «врожденный радиоульнарный синостоз», «врожденный лучелоктевой синостоз», «остеотомия», «ребенок» – для русскоязычных баз данных. Запрос для поиска в базе данных PubMed (MEDLINE) включал следующие ключевые слова: (congenital AND radioulnar AND synostosis) AND (surgical treatment OR derotation OR osteotomy) AND (child) NOT (trauma). Ретроспективно поиск не был ограничен, дата последнего запроса 31 января 2022 года.

Критериями включения в работу являлись:

  1. Серии случаев с количеством более 3 пациентов.
  2. Возраст пациентов на момент хирургического лечения менее 18 лет.
  3. Применение хирургических методик коррекции гиперпронационного положения предплечья у детей с ВРУС.

В связи с небольшим числом аналитических исследований и преобладанием описаний клинических наблюдений, для анализа были включены работы с неполным представлением данных. 

Результаты

Первоначальный поиск включал 365 источников. После исключения дублирующих работ, тезисов конференций, глав книг, комментариев для скрининга отобрано 283 исследования. После анализа заголовков и абстрактов статей, проверки на соответствие критериям включения, непосредственно поставленной цели работы соответствовали 26 статей. Дизайн статей представлял собой описание серий клинических наблюдений, за исключением когортного исследования Hwang с соавт. (2015) [10]. Процесс отбора исследований более подробно описан на рис. 1. 

Рис. 1. Блок-схема отбора публикаций

Fig. 1. Flow chart of the study

Риск систематической ошибки

Оценку методологического качества отобранных исследований проводили в соответствии с критериями CEBM (Oxford Center for Evidence-Based Medicine) для определения уровня исследования, для оценки качества описания серий клинических случаев применяли инструмент критической оценки исследований JBI (Joanna Briggs Institute Critical Appraisal tools) и модифицированной шкалы Coleman (Modified Coleman Methodology Score). В связи с тем, что подавляющее число исследований представляет собой описание серий клинических случаев, оценка по шкале Newcastle-Ottawa не проводилась. Результаты оценки представлены на рис. 2.

Рис. 2 Результаты оценки качества включенных исследований

Fig. 2. Results of the quality assessment of the included studies

Статистический анализ

Выполнен анализ извлеченных количественных данных (возраст на момент операции, срок консолидации костей в зоне остеотомии, целевое функциональное положение предплечья) с помощью методов описательной статистики после предварительной проверки на нормальность распределения по критерию Шапиро-Уилка. Для оценки частоты нейроваскулярных осложнений применен анализ четырехпольных таблиц. Сравнение сроков консолидации при различных вариантах остеотомий выполнено при помощи U-критерия Манна-Уитни. Статистическая обработка осуществлена в программе IBM SPSS Statistics 26.

Результаты и обсуждение

Варианты хирургического вмешательства

Методы хирургического лечения пациентов с врожденным радиоульнарным синостозом можно разделить на две основные группы:

  • операции, целью которых являлось придание предплечью функционально выгодного положения (варианты деротационных остеотомий) [25; 26; 30; 31; 48];
  • операции, целью которых являлась попытка улучшить ротационные движения посредством резекции зоны синостоза с интерпозицией биологических или синтетических материалов либо без таковой [6; 7; 11; 13].

Исторически хирургическое разделение зоны синостоза и реконструктивные техники с попыткой восстановления ротационных движений представлялись идеальным вариантом лечения, однако конечные результаты по данным большинства исследований не были удовлетворительными.

Уже в 1912 году Dawson задавался вопросом: «будет ли возможно восстановление ротационных движений при разделении зоны костного сращения?» [16]. Рецидив синостоза в течение 18 месяцев после попыток разделения отметили ряд исследователей [17-20]. В 1998 году Kanaya с соавт. [7] предложили заполнять зону резекции синостоза кровоснабжаемым жировым трансплантатом. В данном исследовании в течение 3,7 лет наблюдения ни у одного из 7 пациентов не наступил рецидив, и сохранялась ротационная функция. В 2016 году были проанализированы 10-летние отдаленные результаты этой методики [8], которые выявили снижение амплитуды ротационных движений, в большей степени супинации, скорость угасания ротации составила около 16° в год. Sakamoto с соавт. в 2013 году проанализировали результаты лечения 14 пациентов по методике Kanaya с периодом наблюдения в среднем 58 месяцев [9]. Несмотря на то, что не было рецидива синостоза, ротационные движения имели тенденцию к угасанию [9]. В 2020 году Dong с соавт. ретроспективно исследовали эффективность размещения в зону резекции лучевой кости кровоснабжаемого лоскута на крупной выборке (36 пациентов). Авторы утверждали об улучшении ротационной функции с достижением пронации 30,1° (15-45°), супинации – 22,6° (10-40°) [5]. 

Следует учитывать, что более половины случаев ВРУС относятся к III типу по классификации Cleary-Omer, то есть сопровождаются дугообразной деформацией лучевой кости, гипоплазией головки лучевой кости. Следовательно, восстановлению ротационной функции предплечья может препятствовать патологическая форма костных структур. Sakamoto (2013) с соавт. делали акцент на том, что в их исследовании меньшую амплитуду ротации удалось достичь у пациентов с большей дугообразной деформацией лучевой кости [9].

Таким образом, несмотря на хорошие ближайшие результаты попыток восстановления ротационной функции предплечья, описан либо недостаточно длительный период наблюдения, либо отмечено постепенное угасание ротации.

Ведущими методами хирургического лечения ВРУС на настоящий момент остаются именно варианты деротационных остеотомий с выведением предплечья в функционально выгодное положение [21]. Условно их можно разделить следующим образом:

  • операции с постепенной коррекцией пронационной деформации при помощи аппаратов внешней фиксации [22; 23];
  • операции, заключающиеся в выполнении одноуровневой остеотомии лучевой кости [20; 24-26];
  • операции, сопровождающиеся остеотомией обеих костей предплечья на разных уровнях [10; 27-34];
  • операции, заключающиеся в проведении остеотомии через зону синостоза [35-44].

Большинством авторов рекомендовано выполнение хирургического вмешательства исключительно при наличии субъективных жалоб пациента на ограничение повседневной активности [3; 10; 34; 44; 45]. Некоторые исследователи рекомендуют учитывать выраженность и величину гиперпронационного положения предплечья [27; 43]. При выборе тактики лечения пациента и показаниях к хирургическому лечению необходимо помнить, что потребность сложных мануальных навыков и развитие мелкой моторики увеличиваются с возрастом ребенка. У детей младшего возраста даже тяжелые пронационные деформации могут не вызывать затруднений в обеспечении функции самообслуживания. Сравнение показаний к хирургическому лечению представлено в таблице 1.

Таблица 1

Сравнительная характеристика показаний к хирургическому лечению.

ФИО

Уровень остеотомии

Показания к операции

Целевое функциональное положение предплечья

Green WT и Mital MA (1979) [46]

Через зону синостоза.

Нет информации

При двустороннем ВРУС 30-45⁰ пронации для доминантной конечности, 20-35⁰ супинации для субдоминантной.

При одностороннем ВРУС 10-20⁰ супинации.

Simmons BP с соавт. (1983) [43]

Через зону синостоза. Лучевая кость дистально.

Положение предплечья ≥60⁰ пронации – абсолютное показание, 15-60⁰ – относительное показание при наличии субъективных жалоб; ≤15⁰ – не вызывает функциональных ограничений.

При одностороннем ВРУС 15° пронации, нецелесообразно позиционировать кисть в положении супинации.

При двустороннем ВРУС 10-20° пронации для доминантной, нейтральное для субдоминантной либо с учетом пожеланий пациента

Ogino T и Hikino K (1987) [39]

Через зону синостоза

Функциональные ограничения, наличие субъективных жалоб. Нет указаний на степень пронационного положения предплечья в градусах.

При одностороннем ВРУС 0-20° супинации.

При двустороннем ВРУС 0-20° пронации для доминантной конечности и 0-20° супинации для субдоминантной.

Lin HH с соавт. (1995) [32]

Локтевая кость проксимально, лучевая - дистально

Функциональные ограничения, наличие субъективных жалоб. Односторонняя пронационная деформация ≥60⁰ субдоминантной конечности.

20-30° пронации для доминантной конечности, 0-20° супинации для субдоминантной

Castello JR с соавт. (1996) [37]

Через зону синостоза

Положение предплечья ≥60⁰ пронации с наличием жалоб – абсолютное показание, 30-60⁰ – относительно показание при наличии жалоб.

0-15° пронации

Yammine K с соавт. (1998) [27]

Диафизы локтевой и лучевой костей

Положение предплечья >90⁰ либо ограничение повседневной активности при двустороннем ВРУС без указания степени пронационного положения предплечья в градусах.

20° пронации

Farzan M с соавт. (2002) [47]

Локтевая кость проксимально

Гиперпронационное положение предплечья без указания градусов и двустороннее поражение с функциональными ограничениями. При отсутствии затруднений в повседневной активности хирургическое лечение не показано.

15° супинации

Murase T с соавт. (2003) [33]

Локтевая кость проксимально, лучевая - дистально

Функциональные ограничения, наличие субъективных жалоб. Нет указаний на степень пронационного положения предплечья в градусах.

0-30° пронации для доминантной конечности, 0° для субдоминантной

Fujimoto M с соавт. (2005) [24]

Диафиз лучевой кости

Нет информации

10° пронации для доминантной, 0° для субдоминантной

Ramachandran M с соавт. (2005) [28]

Локтевая кость в средней трети, лучевая - дистально

Наличие субъективных жалоб, затруднение самообслуживания и повседневной активности с учетом тяжести пронационной деформации без указания степени в градусах.

10° супинации

El-Adl W (2007) [48]

Локтевая кость проксимально, лучевая - дистально

Функциональные ограничения, наличие субъективных жалоб. Нет указаний на степень пронационного положения предплечья в градусах.

30° пронации для доминантной, 20° супинации для субдоминантной

Hung NN (2008) [29]

Локтевая кость дистально, лучевая кость - проксимально

Наличие субъективных жалоб, затруднение самообслуживания и повседневной активности.

0-30° пронации для доминантной, нейтральное для субдоминантной с достижением 70-100% коррекции исходной деформации

Rubin G с соавт. (2013) [22]

Через зону синостоза

Двустороннее поражение с положением предплечий ≥90⁰ пронации.

0-30° супинации, причем для субдоминантной конечности более супинированное

Horii E с соавт. (2014) [25]

Диафиз лучевой кости

Положение предплечья ≤30⁰ пронации не требует хирургической коррекции

Нейтральное без уточнения градусов

Shingade VU с соавт. (2014) [34]

Локтевая кость проксимально, лучевая - дистально

Наличие субъективных жалоб, объективного функционального ограничения по шкале Failla либо Jebsen-Taylor вне зависимости от тяжести гиперпронационного положения.

20-30° супинации

Hwang JH с соавт. (2015) [10]

Локтевая кость проксимально, лучевая - дистально

Наличие субъективных жалоб, затруднение самообслуживания и повседневной активности.

0-30° супинации

Ahmad I с соавт.(2015) [35]

Через зону синостоза

Функциональные ограничения, наличие субъективных жалоб, деформация >60⁰ с учетом одно- либо двустороннего поражения.

10-20° супинации

Simcock X с соавт. (2015) [42]

Через зону синостоза

Положение предплечья >60⁰ с существенным ограничением повседневной активности.

10-20° пронации

Bishay SNG (2016) [30]

Локтевая кость проксимально, лучевая - дистально

Нет информации

20–30° пронации для доминантной конечности, 20° супинации для субдоминантной

Прокопович Е.В. с соавт. (2016) [20]

Лучевая кость проксимально

Положение предплечья >60⁰ пронации.

0-10° пронации

Кожевников О.В. и Кралина С.Э. (2017) [36]

Через зону синостоза

Функциональные ограничения без подробного описания.

Среднефизиологическое без уточнения градусов

Satake H с соавт. (2018) [26]

Диафиз лучевой кости

Положение предплечья ≥60⁰ пронации.

Положение, позволяющее осуществить 90° супинации кисти с учетом компенсаторной ротации на уровне лучезапястного сустава

Pasupathy B с соавт. (2018) [40]

Через зону синостоза и на двух уровнях

Двустороннее поражение с тяжелой гиперпронацией без указания градусов, в остальных случаях решение о хирургическом лечении принимается индивидуально.

15-25° супинации

Mohammed TC с соавт. (2019) [38]

Через зону синостоза

Положение предплечья ≥60⁰ пронации при одностороннем поражении с наличием жалоб, двусторонний ВРУС вне зависимости от степени пронационного положения в градусах.

0-30° пронации

Pei X и Han J (2019) [41]

Через зону синостоза

Положение предплечья ≥55⁰пронации, ≤ 10 баллов по шкале Failla.

10° пронации - 20° супинации

Zhang ZQ с соавт. (2021) [44]

Через зону синостоза

Наличие субъективных жалоб, затруднение самообслуживания и повседневной активности.

Нет информации

Cai H и Wang Z (2021) [31]

Локтевая кость проксимально, лучевая - дистально

Положение предплечья >60 ⁰ пронации, <8 баллов по шкале ADL.

20° пронации для доминантной конечности, нейтральное для субдоминантной без уточнения градусов

Оптимальный возраст хирургического лечения

Единое мнение относительно оптимального возраста для выполнения оперативного вмешательства по данным литературы в настоящий момент не сформировано. Начинать хирургическое лечение рекомендуют не ранее двухлетнего возраста [49]. Самый младший возраст осуществления операции ребенку с ВРУС по данным литературных источников составил 1,5 года [36]. Установлено, что проведение хирургического лечения в возрасте старше 7 лет ассоциировано с высоким риском и большей частотой возникновения нейроваскулярных осложнений по сравнению с пациентами, которым операцию проводили в раннем возрасте [21]. По результатам анализа извлеченных данных медиана возраста хирургического лечения составила 5,17 лет (3,25-9,46) (таблица 2).

Таблица 2

Результаты анализа извлеченных количественных данных литературных источников.

Извлеченные данные

Минимальный, Ме [IQR]

Средний, Ме [IQR]

Максимальный, Ме [IQR]

Возраст на момент операции, полных лет

3,25 [2, 20-4, 00]

5,17 [4, 74-6, 90]

9,46 [8, 25-13, 00]

Срок консолидации, нед.

6,0 [5, 5-7, 0]

7,0 [6, 0-8, 0]

8,0 [9, 0-14, 0]

Целевое положение предплечья, градусы

Односторонний ВРУС

Доминантная конечность

0 [-20,0-12,5]

-

10,0 [-5,0-25,0]

Субдоминантная конечность

-12,5 [20, 0-0, 0]

-

0 [-10,0-10,0]

Двусторонний ВРУС

Доминантная конечность

0 [-17,5-15,0]

-

17,5 [0, 0-30, 0]

Субдоминантная конечность

-12,5 [-20,0-0,0]

-

0 [-12,5-5,0]

Супинационное положение представлено отрицательным значениями.

Оценка функции верхней конечности

Анализ функциональных результатов хирургического лечения с использованием объективных шкал проводился лишь в 23% публикаций (6 работ из 26), включенных в анализ. Объективные шкалы для оценки функции верхней конечности стали применять с 2005 года, среди них – ADL (activity of daily living) [24; 26; 31; 34], qDASH [26], Failla [34; 41], Jabson-Taylor [34], Liverpool Elbow Score [10]. Еще в 9 работах (35%) авторы либо предлагают собственную шкалу без ее подробного описания, либо оценивают субъективную удовлетворенность пациентов результатом хирургического лечения. Наиболее полная оценка функции верхних конечностей описана в работе Shingade с соавт. (2014) [34].

Сроки консолидации и вариант фиксации

         Предложены различные способы фиксации костей предплечья – от отсутствия внутренней фиксации [24; 25; 31; 32; 34; 48; 51] до наложения аппарата внешней фиксации [22], наиболее распространен остеосинтез спицами Киршнера [20; 28-30; 33; 35-38; 40; 42; 44; 47]. Дополнительно во всех случаях выполняли иммобилизацию конечности задней гипсовой лонгетой от верхней трети плеча до пястно-фаланговых суставов при сгибании локтевого сустава под углом 90°. Hwang с соавт. (2015) сравнили группы с внутренней фиксацией и отсутствием таковой, не выявив статистически значимых различий по срокам консолидации, углу коррекции, послеоперационному положению предплечья, величине потери коррекции после операции и функции верхней конечности по ливерпульской шкале [10]. Медианы сроков консолидации зон остеотомии варьируют от 6 до 8 недель (таблица 2). При сравнительном анализе минимальных и средних сроков консолидации в группах, которым выполняли остеотомию через зону синостоза и остеотомию обеих костей предплечья статистически значимые различия выявлены не были (таблица 3).

 Таблица 3.

Результаты сравнительного анализа сроков консолидации при различных вариантах деротационных остеотомий костей предплечья

Показатель

Вариант операции

р

Остеотомия через зону синостоза

Остеотомия обеих костей предплечья на разных уровнях

Ме [IQR]

Ме [IQR]

Минимальный срок консолидации, нед

8,0 [5, 0-8, 6]

6,0 [5, 0-6, 9]

0,381

Средний срок консолидации, нед

9,4 [7, 0-12, 0]

6,95 [5, 9-7, 5]

0,142

Максимальный срок консолидации, нед

12,0 [10, 1-16, 0]

7,95 [7, 0-9, 0]

0,024*

* - различия показателей статистически значимы (р<0,05)

При сравнении сроков консолидации после различных вариантов остеотомий были установлены статистически значимые различия по максимальным срокам консолидации (р=0,024). Максимальные сроки консолидации в группе остеотомий через зону синостоза были выше в сравнении с группой остеотомий обеих костей предплечья. Различия по минимальным и средним срокам консолидации были статистически не значимы.

Положение предплечья и безопасный градус коррекции

Оптимальное положение предплечья остается активно обсуждаемым вопросом. Hwang с соавт. (2015) указывают, что положение избыточной супинации может ограничивать повседневную активность ребенка в связи с глобальной компьютеризацией и широким использованием клавиатуры [10]. Shingade с соавт. (2014) придерживаются мнения, что особенности гигиенических процедур паховой области требуют практически полной супинации [34]. Многие коллективы авторов, преимущественно из стран Азии, делают акцент на необходимости учета социокультурного окружения - например, прием пищи при помощи палочек требует удержания миски в положении супинации [26; 39; 41]. Рядом исследователей указано, что небольшая супинация может быть хорошо компенсирована за счет отведения плеча [10; 28; 34], в отличие от пронационного положения [25]. Другие коллективы авторов делают акцент на необходимости позиционирования субдоминантной конечности в более “супинационном” положении [24; 30; 32; 33; 39; 43]. Результаты исследования Pei с соавт. (2019) продемонстрировали наивысший балл по функциональной шкале Failla у пациентов с положением предплечья 0-20⁰ супинации, как для доминантной, так и субдоминантной конечности [41]. Подробное сравнение целевых положений предплечья после деротационной остеотомии представлено в таблице 2. Медианы рекомендуемых целевых функциональных положений при одностороннем ВРУС составили для доминантной конечности 0-10° пронации, для субдоминантной конечности – 0-12,5° супинации; при двустороннем поражении – 0-17,5° пронации для доминантной и 0-12° супинации для субдоминантной конечности (табл. 2).

Несмотря на то, что целевое положение предплечья было достигнуто во всех случаях, количество осложнений отличалось в зависимости от уровня остеотомии – наибольшая частота нейроваскулярных осложнений была ассоциирована с остеотомией через зону синостоза (таблица 4).

Таблица 4.

Результат сравнительного анализа частоты нейроваскулярных осложнений при различных вариантах остеотомий

Фактор риска

Частота нейроваскулярных осложнений

р

ОШ; 95% ДИ

Остеотомия через зону синостоза

Остеотомия обеих костей предплечья на разных уровнях

Абс. / Всего

%

Абс. / Всего

%

Проксимальная остеотомия через зону синостоза

18 / 148

12,2

1 / 149

0,7

<0,01*

20,5; 2,7-155,6

* - различия показателей статистически значимы (р<0,05)

При сравнении частоты нейроваскулярных осложнений в зависимости от варианта хирургического вмешательства (через зону синостоза и обеих костей предплечья на разном уровне) были получены статистически значимые различия (p<0,01). Шансы развития нейроваскулярных осложнений увеличивались в группе пациентов, которым выполняли остеотомию через зону синостоза, в 20,5 раз (95% ДИ: 2,7-155,6). Между сопоставляемыми признаками отмечалась связь средней силы (V = 0,235).

Иные варианты возможных осложнений, а также более подробные характеристики применяемых хирургических вариантов вмешательств описаны в таблице 5.

 

Таблица 5. Сравнительная характеристика вариантов деротационных остеотомий.

ФИО

Уровень остеотомии

Вариант фиксации

Возраст на момент операции, полных лет

Срок консолид., нед

Положение предплечья до операции, градусы пронации

Положение предплечья после операции, градусы

Угол коррекции, градусы

Срок наблюдения, месяцы

Осложнения

Simmons BP с соавт. (1983) [43]

Через зону синостоза. Лучевая кость дистально.

Стержень Штейнманна + спицы/скобы

8 (2,5-17,5)

Нет информации

82 (45-120)

8 пронации

67 (25-90)

150 (12-312)

Нейроциркуляторные 4/20

Инфекционные 1/20

Потеря коррекции 3/20

Ogino T и Hikino K (1987) [39]

Через зону синостоза

Спицы + стержень

7 (4-13)

Нет информации

65,8 (30-110)

4,2 супинации (10 пронации - 20 супинации)

70 (30-110)

>24

Нейроциркуляторные 2/11

Lin HH с соавт. (1995) [32]

Локтевая кость проксимально, лучевая - дистально

Без фиксации

4,5 (2-14,33)

Нет информации

81,7 (60-90)

20 пронации (30 пронации - 20 супинации)

Нет информации

69 (20-165)

Нет

Castello JR с соавт. (1996) [37]

Через зону синостоза

Спицы

7,33 (4-9)

Нет информации

80-100

0-15 пронации

В 1 случае двухэтапная коррекция в связи с деротацией на 100 градусов

96 (36-120)

Нет

Yammine K с соавт. (1998) [27]

Диафизы локтевой и лучевой костей

Пластина / АВФ

4-12

Нет указания сроков

85 (30-110)

19 пронации (30 супинации - 45 пронации)

66 (40-90)

228,8 (12-264)

Потеря коррекции 3/6

Замедленная консолидация 1/6

 

Farzan M с соавт. (2002) [47]

Локтевая кость проксимально

Спицы

4,6 (3-6)

Нет информации

113,3 (110-120)

13,3 супинации (10-15 супинации)

Нет информации

40 (12-60)

Нейроциркуляторные 1/3

Murase T с соавт. (2003) [33]

Локтевая кость проксимально, лучевая - дистально

Спицы

3,9 (2,2-5)

7,5 (6,9-7,9)

78 (70-80)

7,5 пронации (0-20 пронации)

65 (60-80)

45,8 (14-73)

Потеря коррекции 1/4

Fujimoto M с соавт. (2005) [24]

Диафиз лучевой кости

Без фиксации

4,42 (3,92-4,92)

12,0-20,0

75 (70-85)

2,6 пронации (10 пронации - 10 супинации)

Нет информации

21 (12-36)

Нет

Ramachandran M с соавт. (2005) [28]

Локтевая кость в средней трети, лучевая - дистально

Спицы

4,9 (3,5-8,25)

6,3 (6-9)

68 (40-80)

10 супинации

78 (50-90)

29 (18-43)

Нейроциркуляторные 1/5

Угловая деформация 1/5

El-Adl W (2007) [48]

Локтевая кость проксимально, лучевая - дистально

Без фиксации

5,5 (3,75-8,25)

5,9 (5-7)

76 (65-85)

25 (20-30) пронации для доминанатной, 25 (25-30) супинации для субдоминантной конечности

58,6 (35-110)

26,4 (13-38)

Угловая деформация 3/9

Hung NN (2008) [29]

Локтевая кость дистально, лучевая кость - проксимально

Спицы

6,25 (3,75-9,92)

7,2 (6,6-7,4)

82 для доминантной и 74 для субдоминантной конечности (65-85)

6 пронации для доминантной, 10 пронации для субдоминантной (0-30 пронации)

Нет информации

64 (30-129)

Потеря коррекции 5/34

Rubin G с соавт. (2013) [22]

Через зону синостоза

АВФ

11 (9-13)

9,4 (8,6-10,1)

100 (90-110)

15 супинации (0-30)

60 гр + 4 гр/мес

99,6 (84-120)

Нейроциркуляторные 2/4

Инфекционные 1/4

Horii E с соавт. (2014) [25]

Диафиз лучевой кости

Без фиксации

5,1 (2,5-8,75)

Нет информации

72 (40-100)

Нейтральное (кроме 2 случаев)

Нет информации

60 (12-132)

Нет

Shingade VU с соавт. (2014) [34]

Локтевая кость проксимально, лучевая - дистально

Без фиксации

8,6 ± 3,7

5

56,3 +- 13,7 (30-86)

27,2±4,1 (20-30) супинации

Нет информации

54±13 (36-84)

Замедленная консолидация 1/36

Hwang JH с соавт. (2015) [10]

Локтевая кость проксимально, лучевая - дистально

2 группы – с осевой фиксацией спицами и без

7 (4-16)

7 (6-8)

47 (30-65)

27 супинации (25-30)

74 (55-90)

33 (12-72)

Нет

Ahmad I с соавт. (2015) [35]

Через зону синостоза

Спицы

5,16 (3-11)

7 (5-12)

68,75 (45-90)

14,58 супинации (10-20 супинации)

77,91 (45-100)

62,28 (48-132)

Нейроциркуляторные 3/12

Simcock X с соавт. (2015)

Через зону синостоза

Спицы

6,8 (3,0-18,8)

8

85 (60-100)

8 (0-30)

78 (40 - 95)

46 (6-148)

Нейроциркуляторные 3/26

Bishay SNG (2016) [30]

Локтевая кость проксимально, лучевая - дистально

Спицы

5,17 (4,83 - 6,42)

6,9 (6-8)

70,7 (60–85)

Нет информации

59,8 (30–90)

30,4 (24–36)

Нет

Прокопович Е.В. с соавт. (2016) [20]

Лучевая кость проксимально

Спицы, 1 пациент – пластина

Нет информации

Нет информации

Нет информации

Нет информации

Нет информации

6-120

Нейроциркуляторные - 4 случая (8,9%)

Перелом зоны остеосинтеза – 2 случая

Кожевников О.В. и Кралина С.Э. (2017) [36]

Через зону синостоза

Спицы

1,5-9

Нет информации

50-90

Нет информации

45-60

12

Нейроциркуляторные 1/6

Satake H с соавт. (2018) [26]

Диафиз лучевой кости

Без фиксации

4,5-10,0

6

51,3 (30-90)

4 супинации (20 пронации - 30 супинации)

55 (30-90)

163,2 (120-230,4)

Нет

Pasupathy B с соавт. (2018) [40]

Через зону синостоза и на двух уровнях

Спицы

3,8 (2-9)

Нет информации

72,25 (55-85)

22 супинации (12-35)

Нет информации

26,4 (7-48)

Инфекционные 1/20

Mohammed TC с соавт. (2019) [38]

Через зону синостоза

Спицы

5 (3-9)

12 (8-16)

62 (45-85)

0-30 пронации

54 (30-75)

Нет информации

Нейроциркуляторные 1/10

Pei X и Han J (2019) [41]

Через зону синостоза

Пластина

4,87 ± 3,06 (2-13)

8

62,92±7,11 (55-80)

7,94 ± 7,25 супинации

70,86 ± 9,58 (50-90)

55,19 ± 27,10 (24 - 123)

Нейроциркуляторные 4/31

Zhang ZQ с соавт. (2021) [44]

Через зону синостоза

Спицы

5,2 (4,3-6,0)

5

98 (95-100)

Нет информации

60 (фиксированное значение)

Нет информации

Нет

Cai H и Wang Z (2021) [31]

Локтевая кость проксимально, лучевая - дистально

Без фиксации

6,25 (4-9)

8

75,31 (45-90)

15 пронации

Нет информации

27,4 (24-36)

Нет

 

 

Заключение

Согласно литературным данным проблема хирургического лечения детей с врожденным радиоульнарным синостозом в мировой медицинской практике остается актуальной в связи с отсутствием единого подхода, алгоритма принятия решений и четких показаний к операции. Исходя из представленной и проанализированной нами информации можно резюмировать:

  1. Многие авторы оперативное лечение детей с радиоульнарным синостозом рекомендуют выполнять до начала обучения в школе, в возрасте 5 лет (3-9 лет).
  2. Недостаточное внимание уделяется объективной оценке функции верхних конечностей при определении показаний к хирургическому лечению с применением балльных шкал и анкет.
  3. Целевое функциональное положение предплечья отличается в зависимости от ведущей конечности и в случае двустороннего поражения, более супинационное предпочтительно для субдоминантной конечности.
  4. Сроки консолидации костей предплечья при различных вариантах остеотомий варьируют от 6 до 8 недель. Статистически значимых различий по минимальным и средним срокам консолидации в группе остеотомий через зону синостоза и остеотомий обеих костей предплечья не выявлено. При этом максимальные сроки консолидации статистически значимо отличаются (р=0,024), составляя в среднем 12 недель после остеотомии через зону синостоза и 7,95 недель при остеотомии обеих костей предплечья.
  5. Несмотря на то, что целевое функциональное положение предплечья было достигнуто при всех вариантах операций, остеотомии через зону синостоза, а также проксимальные остеотомии лучевой кости сопровождаются большей частотой нейроваскулярных осложнений.

Таким образом, разработка алгоритма принятия решения в отношении необходимости хирургического лечения и его методики остается до конца нерешенной задачей и требует дальнейшего исследования.

×

About the authors

Yulia A. Fedorova

H. Turner National Medical Research Center for Children’s Orthopedics and Trauma Surgery

Author for correspondence.
Email: julsigareva@gmail.com
ORCID iD: 0000-0003-3842-2113
SPIN-code: 3911-4108

MD, PhD student

Russian Federation, 196603, Russia, Saint-Petersburg, Pushkin, Parkovaya str., 64-68

Sergei V. Vissarionov

H. Turner National Medical Research Center for Children’s Orthopedics and Trauma Surgery

Email: vissarionovs@gmail.com
ORCID iD: 0000-0003-4235-5048
SPIN-code: 7125-4930

MD; PhD, D.Sc. (Med.), Professor, Corresponding Member of RAS; Director

Russian Federation, 196603, Russia, Saint-Petersburg, Pushkin, Parkovaya str., 64-68

Yaroslav N. Proschenko

H. Turner National Medical Research Center for Children’s Orthopedics and Trauma Surgery

Email: yar-2011@list.ru
ORCID iD: 0000-0002-3328-2070
SPIN-code: 6953-3210

MD; PhD, Cand.Sc. (Med.)

Russian Federation, 196603, Russia, Saint-Petersburg, Pushkin, Parkovaya str., 64-68

Sofia A. Gevorgiz

H. Turner National Medical Research Center for Children’s Orthopedics and Trauma Surgery

Email: sofiagevorgiz@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-3489-3658

MD, resident

Russian Federation, 196603, Russia, Saint-Petersburg, Pushkin, Parkovaya str., 64-68

Ekaterina A. Zakharyan

H. Turner National Medical Research Center for Children’s Orthopedics and Trauma Surgery

Email: zax-2008@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-6544-1657
SPIN-code: 4851-9908

MD; PhD, Cand.Sc. (Med.); Senior researcher of the Bone pathology department

Russian Federation, 196603, Russia, Saint-Petersburg, Pushkin, Parkovaya str., 64-68

References

  1. Bhatt CR, Mehta CD. Case report: Congenital radioulnar synostosis and its embryological correlation and functional assessment. Journal of the Anatomical Society of India. 2011;60(2):236-238. https://doi.org/10.1016/S0003-2778(11)80035-3
  2. Val’kov RA. Genetic and epidemiological study of hereditary diseases of the skeleton in the Rostov region. Ph. D. Thesis. Research Centre for Medical Genetics, Moscow. 2017. P. 183. (in Russ.)
  3. Kepenek-Varol B, Hoşbay Z. Is short-term hand therapy effective in a child with congenital radioulnar synostosis? A case report. Journal of Hand Therapy. 2020;33(3):435-442. https://doi.org/10.1016/j.jht.2019.03.009
  4. Alsharif MHK, Almasaad JM, Taha KM, et al. Congenital radioulnar synostosis presenting in adulthood-a case report. Pan African Medical Journal. 2020;36:1-5. https://doi.org/10.11604/pamj.2020.36.75.21413
  5. Dong Y, Hu P, Liu F, Niu X, Feng G, Wang F. Treatment of congenital radioulnar synostosis with radial derotational osteotomy and local subcutaneous pedicled fat flap filling in fusion area. Chinese journal of reparative and reconstructive surgery. 2020;34(7):820-825. https://doi.org/10.7507/1002-1892.201911079
  6. Funakoshi T, Kato H, Minami A, Suenaga N, Iwasaki N. The use of pedicled posterior interosseous fat graft for mobilization of congenital radioulnar synostosis: A case report. Journal of Shoulder and Elbow Surgery. 2004;13(2):230-234. https://doi.org/10.1016/j.jse.2003.09.009
  7. Kanaya F, Ibaraki K. Mobilization of a congenital proximal radioulnar synostosis with use of a free vascularized fascio-fat graft. Journal of Bone and Joint Surgery - Series A. 1998;80(8):1186-1192. https://doi.org/10.2106/00004623-199808000-00012
  8. Kanaya K, Iba K, Yamashita T. Long-term results after a free vascularized adipofascial graft for congenital proximal radioulnar synostosis with an average follow-up of 10 years: a series of four cases. Journal of Shoulder and Elbow Surgery. 2016;25(8):1258-1267. https://doi.org/10.1016/j.jse.2016.04.009
  9. Sakamoto S, Doi K, Hattori Y, Dodakundi C, Montales T. Modified osteotomy (Kanaya’s procedure) for congenital proximal radioulnar synostosis with posterior dislocation of radial head. J Hand Surg Eur Vol. 2014;39(5):541-548.
  10. Hwang JH, Kim HW, Lee DH, Chung JH, Park H. One-stage rotational osteotomy for congenital radioulnar synostosis. Journal of Hand Surgery: European Volume. 2015;40(8):855-861. https://doi.org/10.1177/1753193415580066
  11. Patent RUS No 2373877/27.11.09. Byul. No 33. Pozdeev AP, Sosnenko ON. Sposob lecheniya vrozhdennogo radioul’narnogo sinostoza u detei. (In Russ)
  12. Patent RUS No 1097299/15.06.84. Byul. No 22. Abakarov AA. Sposob lecheniya vrozhdennogo radioul’narnogo sinostoza (In Russ)
  13. Patent RUS No 1388010/15.04.88. Byul. No 14. Andrianov VL, Umkhanov KhA, Godunova GS, Shvedovchenko IV. Sposob lecheniya vrozhdennogo sinostoza proksimal’nogo otdela radioul’narnogo sochleneniya. (In Russ)
  14. Barrera-Ochoa S, Campillo-Recio D, Mir-Bullo X. Treating bilateral congenital radioulnar synostosis using the reverse Sauvé-Kapandji procedure. Journal of Hand Surgery: European Volume. 2019;44(4):430-432. https://doi.org/10.1177/1753193419827853
  15. Kawaguchi S, Kitamura M, Usui M. Proximal radioulnar synostosis treated with a free vascularised fascio-fat graft--report of two cases. Hand surgery: an international journal devoted to hand and upper limb surgery and related research: journal of the Asia-Pacific Federation of Societies for Surgery of the Hand. 2000;5(2):161-164. https://doi.org/10.1142/S0218810400000302
  16. Dawson HGW. A congenital deformity of the forearm and its operative treatment. British Medical Journal. 1912;2(2701):833-835. https://doi.org/10.1136/bmj.2.2701.833
  17. Hansen OH, Andersen NO. Congenital radio-ulnar synostosis. Report of 37 cases. Acta Orthop Scand. 1970;41:225-230.
  18. Miura T, Nakamura R, Suzuki M, Kanie J. Congenital radio-ulnar synostosis. J Hand Surg Br. 1984;9(2):153-155.
  19. Jia Y, Geng C, Song Z, Lv S, Dai B. Congenital unilateral proximal radioulnar synostosis: A surgical case report. Medicine. 2020;99(16):e19782. https://doi.org/10.1097/MD.0000000000019782
  20. Prokopovich EV, Konev MA, Afonichev KA, Prokopovich IE, Kovzikov AB, Nikitin MS, Selizov VV, Vinokurova TS. Congenital radioulnar synostosis: symptom complex and surgical treatment. Pediatric Traumatology, Orthopaedics and Reconstructive Surgery. 2016; 4(3):16-25. https://doi.org/10.17816/PTORS4316-25 (in Russ.)
  21. Barik S, Farr S, Gallone G, Zarantonello P, Trisolino G, Di Gennaro GL. Results after treatment of congenital radioulnar synostosis: a systematic review and pooled data analysis. J Pediatr Orthop B. 2021;30(6):593-600. https://doi.org/10.1097/BPB.0000000000000841.
  22. Rubin G, Rozen N, Bor N. Gradual correction of congenital radioulnar synostosis by an osteotomy and Ilizarov external fixation. Journal of Hand Surgery. 2013;38(3):447-452. https://doi.org/10.1016/j.jhsa.2012.10.037
  23. Bolano LE. Congenital proximal radioulnar synostosis: Treatment with the Ilizarov method. Journal of Hand Surgery. 1994;19(6):977-978. https://doi.org/10.1016/0363-5023(94)90100-7
  24. Fujimoto M, Kato H, Minami A. Rotational osteotomy at the diaphysis of the radius in the treatment of congenital radioulnar synostosis. Journal of Pediatric Orthopaedics. 2005;25(5):676-679. https://doi.org/10.1097/01.bpo.0000161833.57409.bb
  25. Horii E, Koh S, Hattori T, Otsuka J. Single osteotomy at the radial diaphysis for congenital radioulnar synostosis. Journal of Hand Surgery. 2014;39(8):1553-1557. https://doi.org/10.1016/j.jhsa.2014.05.018
  26. Satake H, Kanauchi Y, Kashiwa H, Ishigaki D, Takahara M, Takagi M. Long-term results after simple rotational osteotomy of the radius shaft for congenital radioulnar synostosis. Journal of Shoulder and Elbow Surgery. 2018;27(8):1373-1379. https://doi.org/10.1016/j.jse.2018.04.012
  27. Yammine K, Salon A, Pouliquen JC. Congenital radioulnar synostosis. Study of a series of 37 children and adolescents. Chir Main. 1998;17(4):300-308.
  28. Ramachandran M, Lau K, Jones DHA. Rotational osteotomies for congenital radioulnar synostosis. Journal of Bone and Joint Surgery - Series B. 2005;87(10):1406-1410. https://doi.org/10.1302/0301-620X.87B10.16445
  29. Hung NN. Derotational osteotomy of the proximal radius and the distal ulna for congenital radioulnar synostosis. Journal of Children’s Orthopaedics. 2008;2(6):481-489. https://doi.org/10.1007/s11832-008-0146-5
  30. Bishay SNG. Minimally invasive single-session double-level rotational osteotomy of the forearm bones to correct fixed pronation deformity in congenital proximal radioulnar synostosis. Journal of Children’s Orthopaedics. 2016;10(4):295-300. https://doi.org/10.1007/s11832-016-0750-8
  31. Cai H, Wang Z. Treatment of children’s proximal radioulnar joint fusion through single dual-plane osteotomy on combination with multi-sequence cast-a new method for treating the children’s proximal radioulnar joint fusion. Food Science and Technology. 2021;4:603-610.
  32. Lin HH, Strecker WB, Manske PR, Schoenecker PL, Seyer DM. A surgical technique of radioulnar osteoclasis to correct severe forearm rotation deformities. Journal of Pediatric Orthopaedics. 1995;15(1):53-58. https://doi.org/10.1097/01241398-199501000-00012
  33. Murase T, Tada K, Yoshida T, Moritomo H. Derotational osteotomy at the shafts of the radius and ulna for congenital radioulnar synostosis. Journal of Hand Surgery. 2003;28(1):133-137. https://doi.org/10.1053/jhsu.2003.50010
  34. Shingade VU, Shingade R v., Ughade SN. Results of single-staged rotational osteotomy in a child with congenital proximal radioulnar synostosis: Subjective and objective evaluation. Journal of Pediatric Orthopaedics. 2014;34(1):63-69. https://doi.org/10.1097/BPO.0b013e3182a00890
  35. Ahmad I, Khan S, Iqbal MJ, Khan MA, Hakim A, Kamran K. Derotation osteotomy for congenital radioulnar synostosis. KJMS. 2015;8(1):117-121.
  36. Kozhevnikov O.V., Kralina S.E. Minimally invasive derotational osteotomy of the forearm bones in congenital radioulnar synostosis in children. Vestnik travmatologii i ortopedii im. N.N. Priorova. 2017;3:43-45 (in Russ.)
  37. Castelló JR, Garro L, Campo M. Congenital radioulnar synostosis: Surgical correction by derotational osteotomy. Annales de Chirurgie de la Main et du Membre Superieur. 1996;15(1):11-17. https://doi.org/10.1016/S0753-9053(96)80019-6
  38. Mohammed TC, Hicham A, Karima A, Lamyae C, Moulay-Abderahman A. Outcomes of derotation osteotomy at synostosis site for congenital radioulnar synostosis. PAMJ-Clinical Medicine. 2019;1(31):1-8. https://doi.org/10.11604/pamj-cm.2019.1.31.20680
  39. Ogino T, Hikino K. Congenital radio-ulnar synostosis: compensatory rotation around the wrist and rotation osteotomy. The Journal of Hand Surgery. 1987;12(2):173-178. https://doi.org/10.1016/0266-7681(87)90006-4
  40. Pasupathy B, Tholgappiyan T, Sureshbabu M. Congenital radio ulnar synostosis, analysis of functional outcome using double rotation osteotomy and osteotomy at synostosis site. International Journal of Orthopaedics Sciences. 2018;4(2k):755-759.
  41. Pei X, Han J. Efficacy and feasibility of proximal radioulnar derotational osteotomy and internal fixation for the treatment of congenital radioulnar synostosis. Journal of Orthopaedic Surgery and Research. 2019;14(1):1-7. https://doi.org/10.1186/s13018-019-1130-0
  42. Simcock X, Shah AS, Waters PM, Bae DS. Safety and efficacy of derotational osteotomy for congenital radioulnar synostosis. Journal of Pediatric Orthopaedics. 2015;35(8):838-843. https://doi.org/10.1097/bpo.0000000000000370
  43. Simmons BP, Southmayd WW, Riseborough EJ. Congenital radioulnar synostosis. Journal of Hand Surgery. 1983;8(6):829-838. https://doi.org/10.1016/S0363-5023(83)80078-1
  44. Zhang ZQ, Hu XY, Yuan HJ, Zheng PF. Application of 3-Dimensional Printing Technology in Rotational Osteotomy of Congenital Radioulnar Synostosis. J Hand Surg Am. 2021;46(10):924.e1-924.e6. https://doi.org/10.1016/j.jhsa.2020.12.004.
  45. Cleary JE, Omer GE Jr. Congenital proximal radio-ulnar synostosis. Natural history and functional assessment. J Bone Joint Surg Am. 1985;67:539-545.
  46. Green WT, Mital MA. Congenital radio-ulnar synostosis: surgical treatment. J Bone Joint Surg Am. 1979;61(5):738-743.
  47. Farzan M, Kh D, Mortazavi SMJ, Espander R. Congenital radioulnar synostosis: A report of 11 cases and review of literature. Acta Medica Iranica. Published online 2002:126-131.
  48. El-Adl W. Two-stage double-level rotational osteotomy in the treatment of congenital radioulnar synostosis. Acta Orthop Belg. 2007;73(6):704-709.
  49. Shvedovchenko IV. Radio-ulnar synostosis. In: Mironov SP, Kotel’nikov GP, editors. Ortopedic: National guidelines. Moscow; 2013. P. 182-183. (In Russ)

Supplementary files

There are no supplementary files to display.


Copyright (c) Fedorova Y.A., Vissarionov S.V., Proschenko Y.N., Gevorgiz S.A., Zakharyan E.A.

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 International License.

This website uses cookies

You consent to our cookies if you continue to use our website.

About Cookies