Комплексное ортопедическое лечение пациентов с системными дисплазиями скелета

Обложка


Цитировать

Полный текст

Аннотация

Целью исследования являлось обоснование комплексного подхода к диагностике и хирургическому лечению системных дисплазий скелета. Материал и методы. Представлена серия из 15 пациентов в возрасте 6-17 лет, обследование и лечение которых было проведено в рамках программы научного партнерства между Детским ортопедическим институтом им. Г.И. Турнера (Россия) и Ортопедической клиникой Шпайзинг (Австрия). Спектр заболеваний включал такие диагнозы, как множественная эпифизарная дисплазия, спондилоэпифизарная дисплазия, диастрофическая дисплазия, метафизарная дисплазия, спондилометафизарная дисплазия, синдром Стиклера, дисплазия Книста и анаукзетическая дисплазия. Комплексное ортопедическое лечение состояло в одномоментном или последовательном восстановлении соотношений в суставах и исправлении оси нижних конечностей. Оперативные методики включали корригирующие остеотомии, методики управляемого роста и применение аппаратов внешней фиксации. Результаты. Отличные результаты (полная осевая коррекция и восстановление соотношений) достигнуты у 8 пациентов, включая 2 пациентов с метафизарной дисплазией, 2 пациентов со спондилоэпифизарной дисплазией, 2 пациентов с множественной эпифизарной дисплазией, пациента с синдромом Стиклера и пациентку со спондилометафизарной дисплазией. Хорошие результаты (частичная коррекция) были достигнуты у 4 пациентов (2 пациента с дисплазией Книста, 1 пациент с множественной эпифизарной дисплазией и пациент с анаукзетической дисплазией), удовлетворительные (прекращение прогрессирования деформации) - у 2 пациентов с диастрофической дисплазией и неудовлетворительные (прогрессирование деформаций) - у 1 пациента с диастрофической дисплазией. Заключение. Таким образом, благодаря комплексному подходу положительные результаты были достигнуты в большинстве случаев, несмотря на тяжесть исходной патологии. Международная кооперация в области диагностики и лечения пациентов с редкими системными дисплазиями скелета позволяет накапливать и обобщать имеющийся опыт для оптимизации результатов.

Об авторах

А. Г. Баиндурашвили

ФГБУ «Научно-исследовательский детский ортопедический институт им. Г.И. Турнера» Минздрава России

Автор, ответственный за переписку.
Email: turner01@mail.ru
Россия

В. М. Кенис

ФГБУ «Научно-исследовательский детский ортопедический институт им. Г.И. Турнера» Минздрава России

Email: kenis@mail.ru
Россия

Е. В. Мельченко

ФГБУ «Научно-исследовательский детский ортопедический институт им. Г.И. Турнера» Минздрава России

Email: emelchenko@gmail.com
Россия

Ф. Гриль

Ортопедическая клиника Шпайзинг

Email: franz.grill@oss.at
Россия

А. Аль-Каисси

Ортопедическая клиника Шпайзинг

Email: ali.alkaissi@oss.at
Россия

Список литературы

  1. AI Kaissi A., Roschger P., Nawrot-Wawrzyniak K., Krebs A., Grill F., Klaushofer K. Evidence of reduced bone turnover and disturbed mineralization process in a boy with Stickler syndrome. Calcif. Tissue Int. 2010;86(2):126-131.
  2. Beals R., Horton W. Skeletal dysplasias: An approach to diagnosis. J. Am. Acad. Orthop. Surg. 1995;3:174-181.
  3. Berkowitz I.D., Raja S.N., Bender K.S., Kopits S.E. Dwarfs: pathophysiology and anesthetic implications. Anesthesiology. 1990;73:739-759.
  4. Blount W.P., Clarke G.R. The classic. Control of bone growth by epiphyseal stapling. A preliminary report. J. Bone Joint Surg. 1949. Clin. Orthop. 1971;77:4-17.
  5. Boero S., Michelis M.B., Riganti S. Use of the eight-Plate for angular correction of knee deformities due to idiopathic and pathologic physis: initiating treatment according to etiology. J. Children's Orthopaedics. 2011;5(3):209-216.
  6. Horn D., Rupprecht E., Kunze J., Spranger J. Anauxetic dysplasia, a spondylometaepiphyseal dysplasia with extreme dwarfism. J. Med. Genet. 2001;38:262-265.
  7. Joeris A., Audige L., Ziebarth K., Slongo T. The Locking Compression Paediatric Hip Plate: technical guide and critical analysis. Int. Orthop. 2012;36(11):2299-2306.
  8. Rutz E., Brunner R. The pediatric LCP hip plate for fixation of proximal femoral osteotomy in cerebral palsy and severe osteoporosis. J. Pediatr.Orthop. 2010;30(7):726-731.
  9. Spranger J., Winterpacht A., Zabel B. The type II collagenopathies: a spectrum of chondrodysplasias. Eur. J. Pediatr. 1994;153(2):56-65.
  10. Stevens P.M. Guided growth for angular correction: a preliminary series using a tension band plate. J. Pediatr. Orthop. 2007;27(3):253-259.
  11. Wynne-Davies R., Gormley J. The prevalence of skeletal dysplasias. An estimate of their minimum frequency and the number of patients requiring orthopaedic care. J. Bone Joint Surg. Br. 1985. 67-B:133-137.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML

© , 2014



СМИ зарегистрировано Федеральной службой по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций (Роскомнадзор).
Регистрационный номер и дата принятия решения о регистрации СМИ: серия ПИ № ФС 77 - 82474 от 10.12.2021.


Данный сайт использует cookie-файлы

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.

О куки-файлах