Ossificans progressive fibrodysplasia (OPF) presents a rare genetically caused osteopenia manifested by calcification and ossification of muscles, tendons, ligaments, fascia, and subcutaneous tissues due to aggressive fibroblasts proliferation. The disease is usually associated with congenital skeletal abnormalities: clinodactyly of the first toe, ankylosis of the first interphalangeal joints, and flexion contracture of the first finger. Surgical attempts of ossifications excision are unsuccessful and worsen the situation. 5 patients with OPF are presented. A course of the disease, clinical pattern, and surgery outcomes are disclosed. Both orthopedic manifestations such as congenital hand and foot abnormalities being a key to early clinical evaluation and secondary changes are described in detail. Also, postoperative complications are presented. Surgeonsare recommended to be on guard against this disease when planning the operations for heterotopic ossifications as well as for relating hand and foot abnormalities.
Прогрессирующая оссифицирующая фибродисплазия представляет собой редкое генетически обусловленное нарушение остеогенеза, проявляющееся кальцификацией и окостенением мышц, сухожилий, связок, фасций и подкожных тканей в результате агрессивной пролиферации фибробластов. Заболевание, как правило, сопровождается врожденными скелетными аномалиями: клинодактилией первого пальца стоп, анкилозом первых межфаланговых суставов, а так же сгибательно-приводящей контрактурой первых пальцев кисти. Хирургические попытки иссечения оссификатов у больных не приводят к успеху и способствуют прогрессированию. Представлено 5 клинических случаев пациентов с прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазией. Описано течение заболевания, клиническая картина, исходы хирургических вмешательств. Детально описаны ортопедические проявления болезни - как врожденные аномалии кистей и стоп, являющиеся ключом к ранней клинической диагностике, так и вторичные изменения. Представлены осложнения хирургического лечения. Рекомендуется проявлять настороженность в отношении данного заболеваний при планировании операций по поводу гетеротопических оссификаций, а также при наличии соответствующих аномалий кистей и стоп.