Traumatology and Orthopedics of RussiaTraumatology and Orthopedics of RussiaТравматология и ортопедия России2311-29052542-0933Vreden National Medical Research Center of Traumatology and Orthopedics36410.21823/2311-2905-2013--3-125-129EXPERIENCE EXCHANGEОБМЕН ОПЫТОМExperience exchangeClinical variants of upper limbs deformities in children with arthrogryposis multiplex congenitaКЛИНИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ ДЕФОРМАЦИЙ ВЕРХНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ У БОЛЬНЫХ С АРТРОГРИПОЗОМAgranovichO. E.АграновичО. Е.
Russian Federation
olga_agranovich@yahoo.comLakhinaO. L.ЛахинаО. Л.
Russian Federation
info@rosturner.ruTurner Scientific and Research Institute for Children’s OrthopedicsФГБУ «Научно-исследовательский детский ортопедический институт им. Г. И. Турнера» Минздрава России3009201319312512901112016https://journal.rniito.org/jour/article/view/364

From 2004 to 2012 the authors examined and treated 207 patients with upper limb deformities due to AMC. The age of children with AMC was from 5 months till 18 years. All upper limbs deformities due to AMC were deviated into 2 groups: isolated and complex forms. The isolated forms differ from each other by the level of damage of the spinal cord. There are 4 variants of isolated form with different clinical presentations (C6-7, C5-7, C5-T1, С6). The complex form presents AMC in combination with other pathology: Erb’s palsy, cerebral palsy and congenital upper limbs anomalies. The identification variants of upper limbs deformities in patients with AMC help to choose the optimal variant of treatment and predict the results of treatment.

С 2004 по 2012 г. в НИДОИ им. Г.И. Турнера находились на лечении 207 больных в возрасте от 5 месяцев до 18 лет с врожденным множественным артрогрипозом (ВМА), сопровождающимся деформациями верхних конечностей. На основании клинико-неврологического обследования были выделены изолированные и сочетанные формы деформаций верхних конечностей у больных с ВМА. Изолированные формы отличались друг от друга уровнем поражения спинного мозга: C6-7; частично C5, C6-7;C5-T1;C6. Сочетанные варианты поражения встречались крайне редко и характеризовались сочетанием ВМА и другой патологии (врожденные пороки кисти, ДЦП, парез Эрба). Выделение вариантов деформаций верхних конечностей у больных с ВМА в зависимости от уровня поражения спинного мозга, а также принятие во внимание отсутствие или наличие сопутствующей патологии позволяет дифференцированно подходить к выбору донорских зон при планировании операций, а также прогнозировать результаты лечения.

врожденный множественный артрогрипозамиоплазиядеформации верхних конечностейarthrogryposis multiplex congenitaamyoplasyaupper limbs deformitiesBayne L.G. Hand assessment and management of arthrogryposis multiplex congenita. Clin. Orthop. 1985;(194):68-73.Bevan W.P., Hall J.G., Bamshad M., Staheli L.T., Jaffe K.M., Song K. Arthrogryposis multiplex congenita (amyoplasia): an orthopaedic perspective. J. Pediatr. Orthop. 2007; 27(5):594-600.Brown L.M., Robson M.J., Sharrard W.J. The pathophysiology of arthrogryposis multiplex congenita neurologica. J. Bone Joint Surg. Br. 1980; 62(3):291-296.Ezaki M. Treatment of the upper limb in the child with arthrogryposis. Hand Clin. 2000;16 (4):703-711.Gibson D.A., Urs N.D. Arthrogryposis multiplex congenita. J. Bone Joint Surg. Br. 1970Aug;52(3):483-493.Mennen U., Van Heest A., Ezaki M.B., Tonkin M., George G. Arthrogryposis multiplex congenita. J. Hand Surg. Br.2005; 30(5):468-474.Smith R.J., Lipke R.W. Treatment of congenital deformities in arthrogrypotics. Plast. Reconstr. Surg. 1965; 36(4): 459.Van Heest A., Waters P.M., Simmons B.P. Surgical treatment of arthrogryposis of the elbow. Journal of Hand Surgery.1998; 23 (6):1063-1070.Weeks P.M. Surgical correction of upper extremity deformities in arthrogrypotics. Plast. Reconstr. Surg. 1965;36(4):459-465.